Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение

Знаете ли вы, что несовместимость между матерью и плодом по резусу, а реже – по группе, способна привести к изменениям в организме ребенка, аналогичным переливанию иногруппной крови? Такие состояния встречаются у 0,2-0,3 % новорожденных. Они сопровождаются аутоиммунной желтухой, анемией, сердечной недостаточностью.

Патология называется гемолитической болезнью, которая может развиться как у плода внутриутробно, так и в первые часы жизни новорожденного. Тяжесть и время наступления заболевания зависят от срока гестации, количества попавших в организм крохи иммунных телец матери и его личной сопротивляемости.

Что же лежит в истоках заболевания, какова его диагностика, и как уберечь свое чадо от тяжелых последствий? Давайте обо всем по порядку.

Причины

В термине «гемолитическая болезнь» кроется весь патогенез. Гемолизом называется растворение эритроцитов, при котором в плазму выделяется большое количество билирубина. Билирубин – это пигментный антиоксидант. Из плазмы его вылавливают клетки печени и соединяют с органической кислотой. Дальше уже связанный билирубин через желчные пути поступает в просвет кишечника, претерпевает некоторые изменения и выводится из организма.

Избыток этих двух фракций пигмента (свободной и связанной) приводит к желтушному окрашиванию кожных покровов, слизистых оболочек, внутренних органов и всех биологических жидкостей плода и новорожденного.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного это чрезвычайно опасное состояние.

  1. Связанная фракция практически не подвергается обратному всасыванию из кишечника, она малотоксична, и даже если и попадает в плазму, не оказывает выраженного негативного влияния на организм.
  2. Свободный билирубин легко проникает вовнутрь каждой клеточки и вызывает токсическое повреждение. Особенно он опасен для высокоорганизованных клеток головного мозга.

Непосредственные причины гемолитической болезни новорожденного

Почему же происходит гемолиз эритроцитов у плода или новорожденного? Да все потому, что против них в организме матери образуются иммунные антитела, проникающие через патологически измененный гематоплацентарный барьер (в норме, цельная кровь плода проникает в материнскую с 16 недели, но ее количество ничтожно – до 0,2 мл, а для сенсибилизации необходимо хотя бы 0,5 мл). А значит, предрасполагающими факторами развития гемолитической болезни являются состояния, способствующие повышению проницаемости плацентарной ткани:

Частая причина гемолитической болезни новорожденных это резус-конфликт матери и плода.

Гемолитическая болезнь чаще всего развивается у резус-положительного плода, мать которого имеет отрицательный резус, хотя конфликт может возникнуть и при несовместимости по любой другой из 14 эритроцитарных антигенных систем. Так, на втором месте стоит гемолитическая болезнь, возникшая у новорожденного, мама, бабушка и дедушка по материнской линии которого обладают первой группой крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови может диагностироваться уже во время беременности.

У таких мам в организме нет групповых антигенов, а у плода они есть. При повышенной проницаемости плацентарной ткани они попадают в плазму беременной женщины и ее иммунная система начинает вырабатывать антитела. Последние курсируют в обратном направлении и вызывают разрушение плодных эритроцитов.

Для развития плода очень опасно, если материнские антитела начнут атаковать его кровь.

Но на выработку антител необходимо время, и первая беременность может закончиться без осложнений. А вот вторую беременность иммунная система женщины встретит во всеоружии. Ситуацию для последующих детей усугубляет непосредственное попадание плодной крови в материнские сосуды во время первых физиологических родов.

Вот почему так важно, чтобы у женщины с отрицательным резусом или «идеальной» первой группой крови до зачатия желанного ребенка не было предыдущих прерываний беременности: абортов, выкидышей, внематочной имплантации эмбриона. Любая первая беременность, независимо от исхода, оставляет память о себе в виде антител на всю жизнь! И с каждой последующей их титр растет на 10%.

Кроме того, сенсибилизации женщины могут способствовать некоторые предшествующие беременности вмешательства:

Редкими причинами скрытой сенсибилизации становятся вакцинации, перенесенные инфекции, перенасыщенный животными белками рацион.

У некоторых женщин повышается сенсибилзация организма даже из-за вакцинации.

Защитные факторы

Но неужели природа не придумала защитных механизмов? Придумала, на то она и природа! И вот несколько хорошо изученных:

Если при беременности врачи определили у плода гемолитическую болезнь, за женщиной и будущим ребенком ведется постоянное наблюдение.

Симптомы

Из всех возможных конфликтов резус-несовместимость является самой показательной, ведь она может протекать в любой из существующих форм. Гемолитическая болезнь новорожденного по группе крови протекает легко. Поэтому и разберем патологию на примере несовместимости по резусу.

Разработано несколько рабочих взаимодополняющих классификаций заболевания: по этиологии, степени тяжести, осложнениям, но основная – по клинике и морфологии. Выделяют 4 клинико-морфологические формы с разными исходами, но у них у всех есть и кое-что общее: так как в норме распад эритроцитов происходит, в основном, в селезенке и в печени, при любом проявлении гемолитической болезни обязательно страдают эти органы. Также при всех формах развивается анемия, связанная с массивным распадом эритроцитов и неспособностью кроветворных органов быстро и полноценно восполнить возникший дефицит. Кислородное голодание тканей приводит к отставанию в развитии, плохому набору веса, слабости.

Есть несколько форм гемолитической болезни.

Водянка плода

Эта форма гемолитической болезни развивается при длительном и массивном воздействии материнских антител на плод с 20 до 29 недели беременности. Образовавшийся свободный билирубин связывается с белками плазмы еще нерожденного ребенка и выводится через плаценту. Поэтому желтухи не наблюдается. Зато возникшая анемия и потеря белковых фракций приводят к выраженным изменениям:

При водянке чаще всего плод нежизнеспособен, так как его организм по сути разрушается.

Жидкость накапливается не только в тканях, но и в полостях: брюшной, плевральных, в сердечной сорочке. Нагрузка на сердце возрастает в разы, и развивается сердечная, а впоследствии и дыхательная недостаточность. Основные кроветворные органы – печень и селезенка – работают на износ, увеличиваются в размерах и не справляются с остальными своими функциями.

Это очень опасная форма гемолитической болезни: она приводит к внутриутробной гибели плода или смерти новорожденного в первые часы или дни. При рождении малыш резко бледен и отечен, живот его увеличен за счет свободной жидкости в брюшной полости, рефлексы слабые или вовсе отсутствуют, кожа с множественными кровоизлияниями. При несвоевременном лечении смерть наступает от интоксикации, сердечной и дыхательной недостаточности.

Желтушная форма

Эта и следующие 2 формы заболевания новорожденных развиваются в результате попадания материнских антител в плазму плода после 29 недели и/или непосредственно во время родов. И чем больше иммуноглобулинов атаковало кроху, тем раньше появится развернутая клиническая картина, и тем тяжелее будет протекать патология.

Название говорит само за себя: желтушная форма гемолитической болезни новорожденного характеризуется желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек. Симптом появляется в первые часы жизни, в основном – до суток от рождения. Его интенсивность достигает максимума к 4 дню, а затем, под воздействием лечения, постепенно уходит.

желтушная форма гемолитической болезни новорожденных характеризируется в первую очередь окрашиванием кожи и белков глаз в желтый цвет.

Эта самая встречаемая форма, она составляет 90% случаев гемолитической болезни. Кроме желтухи, наблюдаются множественные кровоизлияния, вялость, мышечная слабость, гиподинамия и гипорефлексия, увеличение печени и селезенки, анемия. А вот отеки у новорожденного появляются только при выраженной недостаточности печени, неспособной синтезировать белок.

Моча приобретает вид пива, кал окрашен нормально. При высоких цифрах свободный билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает центральную нервную систему. Состояние называется ядерной желтухой, а проявляется оно симптомами раздражения оболочек и повреждением мозговых ядер:

Эта форма считается самой распространенной.

Анемическая форма

Встречается в 10-20% случаев гемолитической болезни. Обусловлена длительным проникновением в плазму плода небольшого количества материнских антител и недостаточностью регенераторной функции кроветворных органов. Характеризуется выраженной анемией, увеличением печени и селезенки, гипорефлексией, слабовыраженной желтухой или ее отсутствием.

При гемолитической болезни новорожденных есть определенные клинические рекомендации, направленные на сохранение жизни малыша.

Отечная форма

Клинически сходна с водянкой плода, но развивается она при массивной атаке материнскими антителами уже после 29 недели гестации. Кожа такого новорожденного отечна и бледна из-за анемии, полупрозрачна, с кровоизлияниями и мацерацией (с размягчением и разрыхлением, вызванным длительным воздействием околоплодных вод). Печень и селезенка увеличены, налицо все признаки физической недозрелости.

Отечная форма близка к водянке, но такие малыши могут выжить.

Диагностика

Проходит в 2 этапа: до и после родов.

Антенатальная (дородовая) диагностика

  1. Сбор анамнеза и определение группы и резус-фактора у беременной женщины.
  2. При настороженности в плане конфликта – выявление фетальных эритроцитов в крови матери, титра антител (3 раза и более – по ситуации: при постановке на учет, на 18-20 неделе, а после – по показаниям) и антител к плодным эритроцитам в гелевой среде по 8 системам.
  3. При установленном конфликте – взятие околоплодных вод на 26-28 неделе для исследования на плотность, глюкозу, белок, антигены.

Кроме этого, ведется постоянное наблюдение за плодом при помощи УЗИ, допплерометрии, кардиотокографии.

При диагностировании такого состояния врачи ведут постоянное наблюдение за женщиной и плодом.

Постнатальная (послеродовая) диагностика

  1. Оценка клинических проявлений гемолитической болезни у новорожденного.
  2. Незамедлительное определение группы крови и резус-фактора крохи.
  3. Общий, биохимический и анализ на сахар пуповинной и крови ребенка в динамике.
  4. Выявление в плазме новорожденного антиэритроцитарных иммунных комплексов.

Обследуется и мать: на анализ берется как ее кровь, так и грудное молоко, ведь антитела проникают во все биологические жидкости.

При конфликте по редким антигенам проводится простой тест на совместимость – на дне чашки Петри смешиваются эритроциты новорожденного и материнская сыворотка. При конфликте смесь сворачивается, как створоженное молоко.

После родов у малыша и его мамы сразу же берут анализ крови, проводят тест на совместимость.

Лечение

Показана комплексная терапия, начинающаяся еще во время беременности. Планово в конце первого, в середине второго и в середине третьего триместров женщине проводят десенсибилизацию витаминами, антигистаминными средствами, препаратами кальция и железа, кислородом. При необходимости, назначают плазмаферез.

Попутно решается и вопрос о тактике ведения родов и сроках родоразрешения. Например, при водянке или отечной форме гемолитической болезни плод увеличен в размерах и может не соответствовать диаметру родовых путей. Кроме того, чтобы снизить риск попадания дополнительной порции материнской крови в организм новорожденного, рекомендуется кесарево сечение.

При тяжелом течении гемолитической болезни плода прибегают к внутриутробному переливанию ему донорской крови, хотя если позволяют сроки (от 37 недель), проводят хирургическое родоразрешение.

В наше время нередко врачи прибегают даже к внутриутробному переливанию крови плоду.

Консервативная терапия после родов

Направлена на восполнение питательных веществ в организме малыша, обезвреживание токсинов и антител матери, а также быстрое выведение продуктов их распада.

  1. Дезинтоксикация. Сразу после родов новорожденному делают очистительную клизму для устранения токсинов из кишечника. В плановом порядке внутривенно вводят физраствор, гемодез и полиглюкин.
  2. Фототерапия. В результате облучения кожных покровов малыша ультрафиолетовым светом происходит более быстрое разрушение билирубина и выведение продуктов его распада через мочевыделительную систему. Кроху несколько раз в день дозированно облучают ультрафиолетом, надев на глазки специальную повязку, защищающую сетчатку от ожога.
  3. Питание. Из-за слабого сосательного рефлекса новорожденного кормят через зонд, вводя белок, глюкозу, физраствор, а также внутривенно питательными растворами. Тем более, что материнское молоко, пока не спадет титр антител в плазме родильницы, противопоказано.

Лечение гемолитической болезни новорожденных часто включает фототерапию.

Оперативная терапия

Хирургическое лечение гемолитической болезни новорожденного применяется при выраженной интоксикации. Оно заключается в плазмаферезе, гемосорбции, заменном (полном обновлении) переливании крови. Для переливания используют донорскую кровь в зависимости от характера конфликта.

В некоторых случаях врачи прибегают даже к оперативному вмешательству.

Последствия

Тяжелые формы гемолитической болезни, особенно с ядерной желтухой, могут закончиться тяжелыми последствиями не только для новорожденного, но и остаться на всю жизнь. Это – в основном неврологическая патология:

Одним из последствий гемолитической болезни новорожденных может быть ДЦП.

Возможна ли профилактика

Клинические рекомендации по профилактике гемолитической болезни новорожденных однозначны – введение иммуноглобулинов. При уже существующей беременности и несовместимости по резусу с отсутствием антител у женщины ей на 28 неделе вводят антирезус-иммуноглобулины, способные быстро нейтрализовать поступающие плодные антигены. В результате иммунная система женщины не спешит вырабатывать антитела: просто не к чему. Сыворотка действует на протяжении 12 недель, т. е. до самих родов.

При диагностировании гемолитической болезни женщине обычно вводят иммуноглобулин.

После рождения малыша иммуноглобулины вводят повторно для сохранения следующей беременности. Это же касается и выкидышей, абортов, внематочной беременности. «Сыворотку» вводят в течение первых трех суток.

Видео о внутриутробном переливании

Современная медицина делает невероятные вещи для спасения маленькой жизни. В некоторых клиниках процедура внутриутробного переливания поставлена чуть ли не «на конвейер». Смотрим!

Рождение малыша – ответственная задача, и при конфликте по крови к ней нужно отнестись серьезно: избегать абортов и выкидышей, выполнять все назначения врача. Т. е. беременность необходимо тщательно планировать с помощью опытных специалистов. А что вас привело на эту страничку? Расскажите об этом в комментариях.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал, методы лечения заболеваний традиционными и народными средствами, полное очищение организма и внутренних органов
Adblock
detector