Синдром Лайелла — тяжелая разновидность многоформной экссудативной эритемы. Развивается как аллергическая реакция в ответ на прием лекарственных препаратов. В результате происходит омертвение верхнего слоя кожи — эпидермиса, и отслойка его от нижележащих слоев в виде пузырей.
Заболевание сопровождается выраженным болевым синдромом. Образующаяся раневая поверхность может инфицироваться и привести к развитию сепсиса и инфекционно-токсического шока.
Причины и патогенез
Синдром Лайелла имеет еще одно название, отображающее суть его возникновения — токсический эпидермальный некролиз. Это означает, что в основе патогенеза заболевания лежит отмирание эпидермиса в ответ на интоксикацию организма какими-либо аллергенами. Синдром Лайелла — одно из самых тяжелых заболеваний в дерматологии.
Основная причина развития этого состояния — прием лекарственных препаратов. Аллергическую реакцию может спровоцировать практически любое лекарство, но наиболее часто синдром Лайелла развивается в ответ на употребление:
В большинстве случаев от момента приема лекарственного препарата до появления признаков болезни проходит несколько часов. Реже ответная реакция занимает несколько суток.
Большое значение в процессе развития заболевания имеет генетическая предрасположенность к аллергическим реакциям. Патогенез синдрома Лайелла заключается в нарушении процесса обезвреживания токсических веществ. Лекарственное вещество образует прочную связь с белком эпидермиса. Этот конгломерат становится аллергеном для всего организма, и на него начинают вырабатываться антитела. В результате происходит отторжение и гибель эпидермиса.
Симптоматика
Наиболее часто синдром Лайелла развивается у детей младшего возраста, реже встречается у подростков. Промежуток времени от приема лекарственного препарата до поражения кожных покровов протекает абсолютно бессимптомно.
Внезапно происходит резкий подъем температуры тела до 40*С. Затем на коже появляется сыпь. Сначала она представлена крупными красными пятнами с отеком вокруг. Пятен очень много, они покрывают всю кожу. Постепенно пятна сливаются, образуя крупные очаги поражения.
В течение двух суток на фоне красных пятен образуются пузыри. Они имеют различные размеры, самые крупные могут сравняться с детской ладонью. Покрышка пузырей вялая и дряблая, они быстро спадают и легко рвутся. При вскрытии пузырей открывается эрозивная поверхность.
В течение нескольких часов вся кожа тела покрывается такими пузырями и становится похожей на ошпаренную кипятком. Любое прикосновение к телу ребенка вызывает резкую боль. Характерен симптом ‘смоченного белья’ — при прикосновении к коже она сморщивается.
Высыпания на слизистых оболочках имеют некоторые отличия. На губах и в полости рта самопроизвольно возникают эрозивные дефекты. Прикосновение к ним вызывает боль и кровоточивость. Вскоре на них формируются массивные корки, которые затрудняют не только прием пищи, но и открывание рта для разговора. Подобным образом поражаются и слизистые внутренних органов — пищевода, желудка, кишечника.
Состояние ребенка становится критическим в течение нескольких часов. Температура тела держится на уровне 40*С, на этом фоне появляются мучительные головные боли. Характерна сонливость, потеря ориентации в месте и времени. Быстро нарастают признаки обезвоживания. Развивается полиорганная недостаточность. Интенсивный распад белка приводит к повреждению почек.
Летальный исход развивается вследствие отказа сердца, печени или почек. Характерным для токсического эпидермального некролиза является угнетение иммунитета и присоединение микробной флоры. Это приводит к инфекционно-токсическому шоку.
Лечение
Главным лечебным мероприятием является прекращение приема препарата, вызвавшего аллергическую реакцию. Лечение проводится строго в условиях отделения интенсивной терапии, где ребенка помещают в стерильную палату. Такие условия обеспечивает отделение реанимации или ожоговый центр.
Неотложная помощь должна быть оказана ребенку как можно раньше. Терапия токсического эпидермального некролиза направлена на:
Методы дезинтоксикации организма:
Методика очищения крови | Характеристика проводимой процедуры |
Гемосорбция | Является наиболее эффективной методикой дезинтоксикации при синдроме Лайелла. Чем раньше будет начата гемосорбция, тем лучше будет результат. В первые двое суток достаточно проведения 2-3 процедур для выздоровления ребенка. Если лечение начато позже, может понадобиться до 6 процедур |
Плазмаферез | Очищение плазмы крови. Способствует выведению из крови токсинов и повышению иммунной защиты организма. Рекомендуется проведение не менее трех процедур |
Инфузионная терапия | Проводится внутривенное вливание раствора натрия хлорида, глюкозы, реополиглюкина. Одновременно нужно контролировать диурез и при необходимости стимулировать его мочегонными средствами |
Гипербарическая оксигенация | Ребенка помещают в специальную камеру с повышенным давлением кислорода. Процедура способствует заживлению раневых поверхностей |
Медикаментозное лечение назначается одновременно с дезинтоксикационными процедурами. Применяются разные группы лекарственных препаратов:
- 1. Кортикостероиды. Являются наиболее эффективным противоаллергическим средством. В первые сутки заболевания назначают максимально допустимые дозы, которые постепенно снижают.
- 2. Антибактериальные средства. Необходимы для профилактики инфекционных осложнений. Назначать из нужно осторожно, поскольку антибиотики сами могут быть причиной синдрома Лайелла.
- 3. Антикоагулянты. Назначаются для профилактики тромботических осложнений.
- 4. Средства для поддержания функции печени и почек.
Ребенок должен находиться в палате, воздух которой постоянно стерилизуется кварцевыми лампами. Все предметы ухода, повязки также должны быть стерильными. Ребенку дают жидкую пищу, при невозможности глотания переходят на парентеральное питание.
Местное лечение заключается в использовании влажных стерильных повязок на все тело, спреев с кортикостероидами, антисептиками, пантенолом. Ежедневно обрабатывают кожу и слизистые. Несколько раз в день меняют постельное и нательное белье, оно должно быть стерильным. Отмирающие участки кожи осторожно удаляют стерильными инструментами.
Заключение
Прогноз для выздоровления при синдроме Лайелла зависит от характера течения заболевания. Возможны три варианта исхода:
Чем раньше будут начаты лечебные мероприятия, тем выше вероятность выздоровления.
Видео